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每周案例分享:伽马刀放射治疗室管膜瘤/胶质瘤的诊疗过失/过错因果关系及参与度探讨和研究

来源:司法鉴定咨询更新时间:2019-10-8 10:10

一、案情摘要

据送检材料载:患者SS主因头晕加重伴恶心于20162月在XX市立医院经核磁共振检查提示为室管膜瘤可能性大,201634日就诊于HH医院,诊断为第四脑室占位,并于当日行伽马刀治疗。2017218日行MRI复查提示透明隔及侧脑室出现转移灶,226日再次行头颅MRI提示脑室内病变原位复发并脑脊液种植性转移可能性大。228日行幕上占位伽马刀放射治疗,32日行第四脑室占位开颅肿瘤次全切除术家侧脑室外引流术(Omaya囊埋置),术后病理为室管膜瘤。2018911SS死亡。现委托人对医方诊疗过程存有异议,故委托我院进行法医学专业论证、研究。

二、案例分析

根据现有送检材料,结合专家会诊意见,现分析如下:

(一)对医方诊疗行为的评价

1.明确胶质瘤和室管膜瘤的关系《中国中枢神经系统胶质瘤诊断和治疗指南》世界卫生组织(WHO)II 级胶质瘤(如室管膜瘤)。神经胶质瘤是由神经外胚叶衍化而来的胶质细胞发生的一大类原发颅内肿瘤的总称,从神经外胚叶中衍化而来的胶质细胞有星形胶质细胞、少枝胶质细胞和室管膜细胞等,它们都可以发生肿瘤。胶质瘤一词通常用于指所有胶质细胞来源的肿瘤(低级别胶质瘤通常用于指所有胶质细胞来源的低级别肿瘤)WHO(2017)中枢神经系统肿瘤分类中将胶质瘤分为I~Ⅳ低级别胶质瘤(WHO I~Ⅱ)常见为室管膜巨细胞星形细胞瘤。显而易见,胶质瘤系总称,室管膜瘤系胶质瘤的一种类型,常为低级别肿瘤。

2.关于诊断(1)脑室管膜瘤的确诊必须依赖活检或切除病灶行组织病理学检验。患者于201634日就诊于医方,仅行MRI检查后,伽马医院即认为确诊(住院病案首页载明确诊日期为201634日),不符合诊疗常规。(2)脑室管膜瘤诊断主要依靠磁共振成像(MRI)平扫+增强检查为主,CT为辅对胶质瘤作出初步影像学诊断由于水抑制技术(FLAIR)序列在显示病灶及病灶范围比T2WI 更加敏感,建议有条件单位增加 FLAIR序列扫描(Ⅲ级证据)MRI平扫+增强和其特殊功能检查如磁共振波谱(MRS)不仅可鉴别胶质瘤与部分非肿瘤病变,而且有助于胶质瘤分级,明确胶质瘤侵犯范围,帮助肿瘤立体定向活组织检查区域选择,并有利于胶质瘤的切除和预后评估。总之,推荐 MRI 特殊功能检查(MRSDWIDTIPWIBOLD)PETSPECT用于鉴别诊断术前评估疗效评价和术后随访来源于第四脑室内的病变的影像特点归纳为六种情况:①肿瘤全部在第四脑室内(肿块周围可见环形脑脊液影);②肿瘤的中心点在四脑室;③肿瘤沿第四脑室内膜及室管膜生长;④以第四脑室为起点经孔道进人邻近间隙;⑤与脑室壁成锐角;⑥第四脑室完全充满成铸型状。起源于小脑蚓部或小脑半球的病变,肿瘤前方或侧方可见新月形脑脊液信号影,后方不会出现脑脊液影。发生于脑干的病变,脑干增大,肿瘤后方可见脑脊液信号影。分清肿块起源,可明显缩小鉴别诊断范围,再结合发病率,即可作出倾向性诊断,因而是鉴别诊断的关键。患者于2016222日于FF市第一医院行MRI检查显示第四脑室占位,室管膜瘤可能性大。34日就诊于医方时,再次行MRI(送检病历中未见有医方行水抑制像等特殊功能检查),诊断为第四脑室占位,不违反诊疗常规,但未见详细的鉴别诊断,不符合疾病诊断一般流程。

 3.关于治疗(1)第四脑室占位性病变是指原发于第四脑室室壁组织或室壁下组织并向脑室内侵犯的肿瘤或肿瘤样病变,病变起源及种类较多。脑室本身结构包括室管膜、脉络丛等,室壁下组织包括神经元细胞、胶质细胞、血管内皮细胞及胚胎残余组织等。第四脑室占位性病变最常见的有室管膜瘤、髓母细胞瘤、星形细胞瘤、脉络膜丛乳头状瘤、血管母细胞瘤;少见有各种囊肿、脑膜瘤、转移瘤及肉芽肿、海绵状血管瘤以及罕见的中枢神经细胞瘤等。分清肿块的来源有助于第四脑室占位性病变的鉴别。室管膜瘤起自室管膜上皮,脉络丛乳头状瘤来自脉络丛上皮,而室管膜瘤发病率更高;髓母细胞瘤起源于小脑蚓部;星形细胞瘤来源于脑干、小脑,肿瘤向脑室内生长。显然说明,第四脑室内占位性病变占病变种类较多,良恶性质不一。根据肿瘤的影像学特征(大小、质地、出血、坏死及周围水肿)虽然不及病理诊断准确,但常常是选择治疗方案时最为直接的依据。本例,医方行γ刀手术治疗前,仅诊断为第四脑室占位,如上所述,第四脑室占位存在诸多病变类型,其治疗方案不尽相同且并没有相应充分知情告知的情况下,决定行γ刀手术治疗的医疗行为,存在过失。(2)胶质瘤的治疗需要神经外科放射治疗科肿瘤科病理科和康复科等多学科合作,遵循循证医学证据,采取个体化综合治疗,规范和优化治疗方案,以期达到最大治疗效益,延长患者无进展生存期和总生存期,并提高生存质量目前仍以手术治疗为主,虽然伽马刀创伤轻、周期短、痛苦小,但其治疗胶质瘤的适应证尚不明确,伽马刀无法在短期内使肿瘤变小、消失,高颅压者不适合,手术能大部分切除者不适合;只有手术无法切除(如高致残率、致死率)或术后残留复发的肿瘤,或不能耐受手术的病人才考虑伽马刀治疗。《临床技术操作规范神经外科》(P193)载明:胶质瘤呈浸润性生长,肿瘤细胞与正常脑组织之间无明显的边界,肿瘤边界外几毫米甚至2cm以内都有肿瘤细胞浸润,因此,通常情况下不主张伽玛刀或X刀作为恶性胶质瘤的首选治疗方法(患者术后复发并广泛转移已证实该理论)。不能安全全切肿瘤者,可酌情采用肿瘤部分切除术开颅活检术或立体定向(或导航下)穿刺活检术,以明确肿瘤的组织病理学诊断医方于201634日初步诊断为第四脑室占位,并于当日首选γ刀手术治疗,并未告知其他替代医疗方案,其医疗行为存在过失。诚如上海华山医院治疗医师潘力于第二届全国肿瘤靶向治疗技术大会中汇报头部伽马刀现状及发展中明确提到的对于绝大多数脑膜瘤患者,手术切除仍是首选的治疗方案。(3)伽马刀治疗的术前准备包括①完成临床神经系统定位和定性诊断,最好明确颅内病变的病理学诊断。②应向病人和家属解释伽玛刀治疗效果和可能发生的不良反应,以期得到理解与合作。立体定向放射外科优点是治疗后的早期病残率低,缺点为延迟性放射性并发症,如去除AVM病变的潜伏期长达1-3年,这一期间的病人仍然有出血的危险。如果适应证掌握不当,正常组织受到较大范围照射,剂量过大,会出现不同的放射不良反应。反应可发生在治疗后数小时、数天,也可能发生在数月。主要为放射性脑水肿导致颅内压增高,需要给予脱水和激素治疗。审阅送检病历资料,医方于术前对于肿瘤定性诊断缺失,伽马刀治疗效果及不良反应的告知方面过于原则不够细化。

4.胶质瘤的治疗是手术放疗和化疗为主的综合治疗手术主张安全最大范围地切除肿瘤基于胶质瘤膨胀浸润性的生长方式及血供特点,推荐采用显微神经外科技术,以脑沟脑回为边界,沿肿瘤边缘白质纤维束走向作解剖性切除,以组织和神经功能最小程度损伤,获得最大程度肿瘤切除。放疗可杀灭或抑制残余肿瘤细胞,延长生存期替莫唑胺(TMZ)在手术后与放疗同步进行,再应用6个疗程已成为新诊断GBM的标准治疗方案,并可显著提高患者的生存期(I级证据)最大范围安全切除肿瘤为手术基本原则,安全是指术后卡罗斯基(KPS)>70 分;肿瘤切除程度与患者生存时间对放疗和化疗等敏感有关。高级别脑胶质瘤推荐尽早放疗,低级别胶质瘤:推荐肿瘤完全切除者,若预后因素属低危者(≤2 )可定期观察;若预后因素属高危者(3~5 )应予早期放疗推荐对术后有肿瘤残留者进行早期放疗室管膜瘤:推荐对手术全切者予以观察;部分切除或间变性室管膜瘤者术后全脑放疗;若脊髓MRI和脑脊液脱落细胞检查均阴性者,可暂缓脊髓照射,若上述检查有一项阳性,应加全脊髓照射使用术前和术后影像来确定局部靶区,通常使用 MRI T1增强像或FLAIR对成人初发室管膜瘤患者的化疗有争论,缺乏循证医学研究对复发者建议化疗对间变性室管膜瘤患者如本例,在手术及放射治疗后,可以进行化疗本例患者没有首选手术治疗,经放射治疗后亦未告知或选择化疗辅助治疗的的医疗行为存在过失。

 5.关于术后复查与随访(1)强烈推荐于手术后<72h 复查 MRI,以手术前和手术后影像学检查的容积定量分析为标准,评估胶质瘤切除范围高级别恶性胶质瘤的MRIT1W增强扫描是目前公认的影像学诊断金标准”;低级别恶性胶质瘤宜采用MRIT2WFLAIR。(2)治疗后需要随访观察,每612个月复查l次头颅影像学检查。随访过程中,应对由肿瘤引起或治疗相关性的病征进行监测和处理,包括类固醇激素的使用及其不良反应抗癫痫药物的使用及其不良反应放疗和化疗的近期及远期不良反应等磁共振波谱图(MRS)正电子发射断层显影(PET)和单光子发射断层显影(SPECT)有助于鉴别肿瘤复发与放射性坏死审阅医方病历,其在术后复查及随访记载方面存不符合上述常规。

 6.关于术后复发肿瘤的治疗复发肿瘤的治疗,应根据复发部位肿瘤大小颅内压情况患者全身状态以及既往治疗综合考虑如患者一般状态良好占位效应明显的局部复发肿瘤,推荐外科手术治疗对于不适合再手术的患者,可推荐放射治疗和()化疗;如果以前接受过放疗不适合再放疗者,则推荐化疗对于首次治疗中未曾接受TMZ化疗的高级别胶质瘤患者,复发后仍推荐采用标准的 TMZ 化疗方案患者于2017228日因肿瘤复发再次入院,医方于当日采用放射治疗,其替代医疗方案如化疗等知情告知义务未充分履行。

7.关于术后康复治疗中枢神经系统胶质瘤所致中枢神经受损引起的功能障碍包括:昏迷疼痛癫痫运动功能障碍感觉功能障碍抑郁症焦虑言语和吞咽功能障碍认知障碍视力障碍精神障碍二便障碍日常生活活动能力减退社会参与能力减退和生活满意度低下等康复治疗可有效改善患者的功能和生存质量,是非常必要和重要的建议采用国际上常用的功能评定手段量表与技术进行功能障碍的评定强烈推荐目前国内推广应用的中枢神经疾患的三级康复治疗模式,可以应用到脑胶质瘤患者的康复中康复治疗方法以个体化方案的综合治疗为主,包括推荐物理治疗(Ⅱ级证据)作业治疗(Ⅱ级证据),强烈推荐言语治疗认知障碍治疗(I级证据)康复工程抗痉挛治疗康复护理营养支持娱乐治疗镇痛心理治疗和中国传统医学治疗,并可配合相关的药物治疗

 8.出院情况为自愈与患者实际病情(肿瘤扩散并致多器官功能衰竭死亡)并不相符。

(二)对患者自身疾病评价目前,胶质瘤的神经影像学研究和治疗均取得了一定的进展,但胶质瘤的预后尚不尽如人意

(三)所引用的评价指南/共识的特点以上所引用的中国专家共识临床诊疗指南等多经过循证医学归纳、总结,但部分观点仍在研讨、发展过程中,且共识指南中的观点均系推荐性而非强制性,虽其具有一定普遍性,但尚需结合临床实践个体化诊治原则。

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